Kafa tası form bozuklukları (kraniosnestozlar)

Kafa tası form bozuklukları (kraniosnestozlar)
Kafa tası form bozuklukları (kraniosnestozlar)
Share
Kraniosnestoz terimi baş tasında eklem yerleri olan (sutur) yerlerinin bebeklerin doğum öncesi hamilelik esnasında erken kapanmasına verilen isimdir. Bebekler doğum esnasında baş etrafı çoklukla 36 cm lik baş etrafıyla dünyaya gelirler baş tasındaki eklem yerleri olan bir çok suturlerin yahut öndeki ve gerideki bıngıldak bölgesinin (Fontanel) açık, eklem yerleri açık ve fibrotik olmasıyla bebekler 2 yaşına gelinceye kadar baş etrafı 49 cm erişir.

 

Lakin kraniosinestoz hastalığı ile dünyaya gelen bebekler bu açık ve fibrotik eklem yerlerinin kapalı olarak doğmaktalar. Baş etrafında bu büyüme bebeğin beyin hacmının büyümesine beyin fonksyonlarının gelişimine imkan sağlamaktadır.

 

Beyin etrafındaki kafatası kemiğindeki eklem yerlerinin erken kapanması hem bebeğin beyin gelişimine pürüz olmakta hemde başın form bozukluğu sonucu estetik yahut kozmetik biçim bozukluklarına neden olmaktadır. Kafatası, yüz, burun, alın form bozuklukları başlığı altında olan bu grub hastalığın birincil ve ikincil olmak üzere iki tipi vardır.

 

Birincil tipi olanlar kalıtsal ( genetik ) nedenler yahut annenin hamilelik esnasında teratojenik ilaçlar (valporat) kulanımı yahut bilinmeyen nedenlerden oluşmaktadır. İkincil tipi ise kan ve endokrin hastalıkları, D vitamin eksikliği yahut mikrosefalik ( küçük baş çevresi) olan bebekler dir. Bu ikincil tip olanı bir cerrahi hastalık olmayıp yalnızca hastalığın nedeni tesbit edilerek ve tıbbı olarak tedavi edilmektedirler. Birincil tip kraniosinestoz yahut baş tası form bozuklukları ise bir cerrahi hastalıktır.
Kafatası eklem yerleri erken kapandığında öncelikle başın form bozukluğu dışında etkilenen eklem yerleri sayısına ve yerine nazaran beyin içi basınç artmasına böylelikle maalesef bu artan beyin basıncı sonucu çocuk büyüdükçe beyefendisinin yetersiz gelişimlerine, zeka geriliklerine yahut öteki beyin hasarlarına neden olmaktadır.

 

En sık görülen baş tası form bozuklukları ortasında kafatsının ortasında eklem yeri olan (sagital suturun) erken kapanması % 55 civarında olup 1/5000 canlı doğumda görülürken, bu bebeklerin baş görünümü ön araka çapı uzamıştır. İkinci sıklıkla ise baş tası önündeki eklem yeri olan (metopik suturun) erken kapanmasıyla trigonosefali olup bu bebeklerin başın ön kısmı ve alın bölgesi üçgen formunda olur ve görülme sıklığı 1/7000 doğumda görülür.

 

Üçüncü sıklıkla isekafa tasının yanlardaki eklem yeri olan (koroner suturun) erken kapanması tek yahut iki taraflı olur burdadaki başın formu ise daha çok kule baş halinde bir baş tası görünümü vardır. Daha nadiren beynin ardındaki eklem yeri olan (lambdoid sutur) yerlerinin tek yahut iki taraflı kapanmasıdır daha seçkin görülürler bu tip kraniosinestozlar bilhassa bebekleri tek taraflı tıpkı durumda yatırılan bebeklerde baş haline çok benzerler ve ayırcı teşhisi oldukça kıymetlidir.

 

Baş tası form bozukluğu teşhisi nasıl konulmaktadır ?

Kraniosinestozların teşhisi öncelikle çocuk doktorlarının çocuğun doğumundaki baş formu, bıngıldakların (fontanel) açıklığı, baş etrafı ölçümleri, fontanel kabarıklığı üzere özel muayenesiyle başlar. Aylık çocuk gelişim takibinde baş formu, baş çapı büyümesinde bir düzensizlik varsa ayrıyeten başın gerek önde gerek geriye asimetrik büyümesi varsa kafatası form bozukluğundan şüphelendirmedir.

 

Baş form bozukluğu ve beyinsel gelişimi, baş etrafı ve bıngıldak ölçümleri çocuk doğumdan sonraki fotoğrafları çok dikkatli karşılaştırılmalıdır. Baş tası biçim bozukluğu kraniosinestoz şüphelinenlerde beyin ultrasonagrafi ve beyin 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografiler ile teşhisi ve bilhassa tipi mutlaklaştırılır.

 

Baş tası hal bozukluğu tedavisi nedir?

Tıbbı ve cerrahi tedavi iki tip vardır. İkincil tip olan kraniosinestozlar yahut mikrosefalik bebekler tıbbı tedavi edilirken birincil tip ise cerrahi tedavileri yapılır.

 

Cerrahi tedavideki emel kapanan baş tası eklem yerleri yahut bıngıldak bölgesinin kemiklerin beyin içi basıncı artırarak böylelikle beyin hacımsel ve fizyolojik gelişimini engellemektedir. Cerrahi tedavide artan beyin basıncı düzeltilmesi emeli yanında, başın, yüzün, burun ve alın form bozukluğunun düzeltilmesi ise kozmetik yahut estetik amacıda vardır.

 

Baş tası form bozukluğu cerrahi tedavi zamanlaması;

  • Endoskopik cerrahi süreçler hayatın birinci 3 ay içerisinde,
  • Sagital sinostoz verteks baş tası rekonstruksionu hayatın birinci 3 ay içerisinde,
  • Frontal ve öteki baş tası sinostozlarında ise 4-12 aylık vakitlerde,
  • Hipertelorizm cerrahisi ise 4-5 yaşlarında,
  • Baş tası, burun, yüz ve alın birlikte kombine anomalilerde ise kranio fasial ilerletme cerrahi pratiği ise 5-7 yaşları ortasında yapılmaktadır.

 

Sonuç olarak baş tası hal bozuklukları (kraniosinestozlar) yenidoğan ve bebeklik periyodunda nisbeten sık görülen bir hastalıktır. Bu hastalığın teşhisi bazen annelerin bebeklerinin baş formundan şüphelenirler. Çoklukla Çocuk Doktoru bebeklerin aylık takibleri esnasında baş biçim bozukluğu yahut baş çapı büyüme eksikliği kuşkusuyla Beyin Cerrahi Tabibinin Nörolojik ve fizik muayenesi yanında görüntüleme testlerinden 3 boyutlu Bilgisayarlı Tomografi tetkiki ile kesin teşhisi konulmaktadır.

 

Bu hal baş tası anomalilerin cerrahi tedavisinde; Beyin ve Hudut Cerrahı, Plastik ve Rekonstriktif Cerrahı, Çocuk Tabibi, Yeni doğan Anestezisti ve Yeni Doğan Ağır Bakım Tabibi üzere deneyimli Doktor grublarının titiz ve sabırlı ve enerjik grub çalışmasıyla eksiksiz sonuçlara ulaşılamaktadır.