Chiari malformasyonu (beyincik sarkması)

Chiari malformasyonu (beyincik sarkması)
Chiari malformasyonu (beyincik sarkması)
Share
Tanım; Beyinciğin kimi kısımlarının olağanın dışında anomali olarak veyahut kafatası dışına üst omurilik kanalına uzanmasıdır. Bu kompleks hastalık 1883 yılarında beri bilinmesine rağmen çağdaş teşhis görüntüleme teknikleri sayesinde ( MR teknolojileriyle) günümüzde daha kolay radyolojik olarak görüntülenmektedir. Bu hastalığın erişkinlerde ve çocuklarda öbür farklı olmak üzere 5,6,7 tipleri vardır.

 

Tip-2 ila Tip-3 yeni doğan bebeklerde görülürken, erişkinlerde daha sık olarak Tip-1 olanı görülmektedir. Bayanlarda erkeklere nazaran daha sık görülürken, hastalık çoklukla 25- 30 yaşlarda şikayet verirlerken, çocuklarda ise ekseriyetle birinci 10’ lu yaşlarda şikayet vermektedirler. Primer veya idiopatik Chiari malformasyonu (Beyincik sarkmalarının) oluşumunda kromozomlar dahilolmak üzere bir çok teorileri ileri sürülmüştür.

 

Sekonder beyincik sarkmalarında ise (LP) belden su alınması veyahut tedavi niyetli omurilik içerisine kateter yerleştirilenler (lumbo-peritoneal şantlar) veya gergin omurilik sendromu (traksiyon teorisi) sebebler ortasındadır.

 

Beyincik sarkması şikayetleri ve bulguları; erişkinlerde ağrılar (baş ağrısı özellikle öksürük ile gelen baş ağrısı), boyun ağrısı, omuz ve sırt ağrıları) sıktır, bunları baş dönmeleri, degesizlikler, yürüme bozuklukları, kollarda güç ve duyu kayıpları, yutma zahmeti, ses kısıklığı, kulak çınlamaları kalp çarpıntıları, ellerde titremeler üzere pek çok şikayet ve bulguları vardır.

 

Beyincik sarkması teşhisi: bu hastalığın teşhisinde kapsamlı bir nörolojik muayene de şikayet verenlerde; beyin, boyun sırt ve bel bölgelerinin MR incelemeleri ana görüntüleme test prosedürüdür. Bazen ayrıcı teşhis veya eşlik eden öbür hastalıklar için (kemiksel anomaliler, skolyoz, beyin içi basıncı düşük olanları) Bilgisyarlı tomografi, beyin sapı uyarılma potansiyelleri, omurilik kisti ( sirengomiyeliler) için elektrofizyolojik incelemeleri, teneffüs sorunu olanlarda uyku testleri yapılmaktadır.

 

Adelosan çağı beyincik sarkmalarında omurilik kistleri (sirengomiyeliler) ve omurga eğrililikleri (skolyozlar) %40-60 oranında birlikte görülmektedir. Erişkinlerdeki beyincik sarkmaları tiplerinde beyinciğin tonsilleri 5 mm den fazla, çocuklarda ise 6 mm fazla sarkma olanları olağandışı kabül edilmektedir.

 

Beyincik sarkmaları tedavisi; bu hastalığın şikayet verip vermediği çok uygun muayenede tesbit edilmelidir. Tıbbı tedavide ağrı kesiciler ve kas gevşetici ilaçlar kullanılmaktadır. Bu hastalıkta şikayetleri ilerleyenler, nörolojik defisitleri olanlar cerrahi endikasyon kararında oldukça değerlidir. Bu malformasyonun cerrahi tedavi kararında hastalığın oluş sistemi, sebebleri (kemiksel veya beyin içi nedenleri) çok uygun analiz edilmelidir.

 

Birden fazla erişkin Chiarilerin şikayetsiz hastalar olması nedeniyle, semptomatik veya şikayet verenler ise uygun teşhis formülleri yanlışsız cerrahi kararında pahalıdır.

 

Chiari malformasyonun cerrahi tedavisinde bir çok değişik cerrahi teknikler kullanılmaktadır gaye olarak kranio-spinal bölgede hudut elamanları basıları kaldırlarak veyahut beyin suyu dolanımı için yeni bir tamirler yapılmaktadır. Cerrahi sonuçları uygun cerrahi teknikle şikayet veren hastalarda çoklukla çok düşük komplikasyon oranlarıyla başarılı sonuçlar alınmaktadır.